La neuro-oncologie est la discipline qui traite spécifiquement les tumeurs du cerveau (cérébrale).

Lorsqu’un patient se présente avec un complexe de symptômes laissant suspecté la possibilité d’une tumeur cérébrale, la première étape consiste à procéder à une technique d’imagerie.

Deux types de technologies sont ainsi accessibles : la tomographie axiale (communément apellée scan) et la résonnance magnétique, ou IRM. Cette dernière technique est beaucoupe plus précise et représente le standard d’imagerie. De plus c’est ce type de technologie qui est aussi utilisé pour guider les chirurgies à l’aide de la neuro-navigation. Cependant, la tomographie axiale possède aussi certains avantages, dont celui de mettre en évidence plus facilement les structures osseuses et les lésions hémorragiques (ayant saignées).

La prochaine étape sera de procéder à un diagnostic. En effet, différents types de tumeurs cérébrales existent, et un diagnostic précis est essentiel .   Pour ce faire, un fragment de tissu devra être analysé en pathologie, sous microscope. Ce fragment de tissu aura été obtenu soit par une biospie (opération qui consiste à ne prélever qu’un petit fragment de la tumeur), soit par une opération ouverte plus extensive.

Une fois le diagnostic établi, dépendamment du type de tumeur, différentes approches pourront être proposées au patient.

• Une chirurgie ouverte
• Une chimiothérapie
• Un traitement au Gamma knife
• Un traitement de radiothérapie standard

Par ailleurs, plusieurs traitements expérimentaux pourront être offerts, dont les traitements de chimiothérapie intra-artérielle, et de chimiothérapie par ouverture de la barrière hémato-encéphalique.

Le Dr. David Fortin est en charge de la clinique de neuro-oncologie. Notre philosophie est de prendre en charge le patient dès le début, au moment du diagnostic, puis lui ofrir la procédure diagnostic appropriée ainsi que les tratiements subséquents qui sont indiqués (chirurgie, chimiothérapie standard ou expérimentale). Si un traitement au gamma knife est indiqué, la situation est discutée avec l’équipe du gamma knife, dont le responsable est le Dr. David Mathieu. Si un traitement de radiothérapie standard est indiqué, le patient est référé au département de radiothérapie.

Le traitement d’ouverture de la barrière hémato-encéphalique (OBHE)

Ce traitement est administré dans le cadre d’une étude de recherche clinique. Le CHUS est le seul centre Canadien, et un des 7 centres dans le mode a faire partie du ‘blood brain barrier’ consortium, un regroupement de recherche sur les tumeurs cérébrales utilisant ce type de procédure dans le traitement de ces tumeurs.

Les traitements sont effectués sous anesthésie générale en salle d’angiographie en équipe avec un radiologiste interventioniste et un anesthésiste.

Le traitement permet de contourner un filtre naturel limitant l’entrée de chimiothérapie au cerveau apellé la barrière hémato-encéphalique. Cette barrière empêche la chimiothérapie d’atteindre sa cible (la tumeur cérébrale) en quantité suffisante pour lui permettre d’être efficace (schéma a, ci haut). Cette procédure permet à la chimiothérapie de toucher sa cible en concentration suffisante en ouvrant les espaces entr4e les cellules endothéliales formant la majeure partie de cette barrière (schéma b).

Cette image représente l’image d’une tomographie axiale (CT scan) après une ouverture de la barrière du côté gauche, et démontre, par la décoloration blanchâtre du contraste injecté immdiatement après la procédure, l’ouverture de la barrière.

Les résultats obtenus à l’aide ce traitement ont été récemment publiés.

Les résultats des études cliniques démontrent que nous améliorons la réponse au traitement ainsi que la survie des patients porteurs de tumeurs malignes primaires et métastatiques par rapport au traitement standard. L’amélioration dans la réponse au traitement et dans la survie moyenne  des patients est d’un facteur d’au moins 3 X, pour les tumeurs primaires (glioblastome) , et un facteur allant jusqu’à 10 X pour certains types de métastases. Certains types de métastatses présentent maintenant une possibilité de guérison (cancer ovaire et lymphome)  Des patients de toutes les régions du Québec ont été traités à ce jours àl’aide du traitement. Un total de 850 procédures chez plus de 175 patients a été effectué.

Ces clichés démontrent une réponse spectaculaire chez un patient porteur d’un lymphome et ayant échoué la chimiothérapie standard. Cette réponse a été obtenue après seulement 3 cycles.

Clichés de résonnance magnétique avant initiattion du traitement chez cette patiente porteuse de 3 métastases cérébrales de cancer de l’ovaire. La pateinte a complétée un total de 10 cycles du traitement d’ouverture de la barirère héamto-encéphalique après avoir été tout d’abord opérée pour réséquer la plus grosse de ces métastases. Les clichés de résonnance ci-bas montrent l’absence de toute maladie après plus de 1 an de délai depuis l’arrêt des traitements. Anoter que typiquement, la survie des patients ayant ce type de métastases ne dépasse pas 8 mois à partir du diagnostic. La survie moyenne des pateintes de notre série ayant ce type de malaide approche maintenant 3 ans, sans signe de récifive de la maladie. 

Le traitement de chimiothérapie intra-artérielle avec ouverture de barrière hémato-encéphalique a récemment été l’objet d’un reportage de l’émission Découverte, du réseau Radio-Canada. Vous pouvez visionner le reportage grâce au lien suivant:

Cancer du cerveau: une lueur d’espoir

Quels sont les traitements ?

Une équipe pluridisciplinaire élabore la meilleure approche à adopter afin de traiter une tumeur cérébrale. Chaque semaine neurochirurgiens, neurooncologues, radiothérapeutes, anatomopathologistes se rencontrent pour partager les données médicales, radiologiques et histologiques des différents patients. Ils élaborent ensemble un traitement spécifique à chaque patient appelé protocole, en fonction :
- du type de tumeur
- de la taille et de sa localisation
- de l’agressivité de la tumeur
- de l’état physique et psychologique du patient
Le protocole du traitement est discuté avec le patient.

LA CHIRURGIE
Elle est régulièrement utilisée dans le traitement des tumeurs primaires. Elle peut être effectuée sous anesthésie générale sauf lorsqu’elle est pratiquée en condition stéréotaxique.
Elle peut avoir différents objectifs :
• à but diagnostic : elle vise à déterminer le stade et le type de tumeur. Il s’agit d’une biopsie.
? Biopsie stéréotaxique : elle se fait sous anesthésie locale
? Biopsie «à ciel ouvert» :
• à but thérapeutique :la chirurgie consiste à enlever toute ou partie de la tumeur. On parle alors d’exérèse totale ou partielle.

LA RADIOTHERAPIE
Elle est fréquemment utilisée dans le traitement des tumeurs cérébrales. Elle consiste à diriger des faisceaux de radiation directement sur la tumeur et son pourtour.

LA CHIMIOTHERAPIE
Ce traitement consiste à administrer de puissants cytotoniques selon des modalités très précises. Ils peuvent être donnés sous forme de comprimés ou par injection par voie intraveineuse.
Il est possible que le patient se voit proposer de participer à une étude clinique ou à un protocole de traitement. La recherche médicale a pour mission de faire progresser non seulement la connaissance des maladies mais le nombre et la qualité des traitements.

LES TRAITEMENT MEDICAMENTEUX
Certains médicaments sont régulièrement associés aux traitements précédemment décrits. Les plus communs sont les corticoïdes et les anticonvulsivants.

Que ce soit pour déceler une tumeur cérébrale, pour définir une stratégie thérapeutique, pour contrôler l’efficacité du traitement ou pour détecter une éventuelle récidive, une série d’examens peut être proposée.

Le fond d’œil
Cet examen est pratiqué par un ophtalmologue. Il permet de visualiser la rétine, les vaisseaux rétiniens et la pupille au moyen de divers instruments comme l’ophtalmoscope ou la lampe à fente. Il n’est pas douloureux et n’induit aucune gêne.

La ponction lombaire
Cet examen consiste à prélever à l’aide d’une aiguille du liquide céphalo-rachidien dans le bas de la colonne vertébrale. Ce liquide est analysé pour rechercher les marqueurs tumoraux c’est-à-dire des signes qui indiquent la présence de cellules anormales. Après la ponction, il est demandé au patient de rester allongé au repos pendant 2 heures. Le fait de prélever un peu de liquide peut provoquer une légère dépression qui entraîne des maux de tête qui vont rapidement disparaître.

L’électroencéphalogramme
C’est l’enregistrement ponctuel ou de longue durée de l’activité électrique du cerveau grâce à de petites électrodes placées sur le cuir chevelu et reliées à un ordinateur. Cet examen permet d’apprécier cette activité et révéler ainsi une anomalie de fonctionnement du cerveau. Il est totalement indolore.

Le scanner
Ce mot anglais se traduit en français par tomodensitométrie. Il fonctionne avec des rayons X. Avant l’examen, le patient reçoit le plus souvent une injection intraveineuse d’un produit de contraste (iode). Ensuite, il s’allonge sur une couchette qui glisse dans un anneau de faible épaisseur. A l’intérieur de cet anneau, un détecteur tourne autour de lui et prend une série de clichés, par tranches successives, de la partie du corps à étudier. Les différentes images sont assemblées par l’ordinateur pour réaliser des plans de coupe. Cet examen dure 2 à 5 minutes, il est indolore et le rayonnement X est faiblement dosé. Cette technique radiologique permet de déceler les anomalies du cerveau qui ont une densité différente de celle de régions saines car elles concentrent le produit iodé administré.

Le PetScan
Ou TEP, Tomographie par Emission de Positons
C’est un examen scintigraphique qui permet de voir les cellules fonctionner. Le patient reçoit une injection d’un produit semblable au glucose rendu faiblement radioactif. Les cellules cancéreuses, qui consomment beaucoup plus de glucose que les autres, absorbent le produit et deviennent ainsi radioactives. Cela les rend détectables par une caméra spéciale.
Après l’injection, le patient doit éviter toute activité musculaire. Il s’allonge sur une couchette qui glisse dans un appareil avec un large anneau semblable au scanner. L’examen dure une demi-heure, il est indolore et l’irradiation est aussi faible que pour un scanner.

La biopsie
C’est l’élément incontournable qui permet de poser avec certitude le diagnostic si les premiers examens (scanner, IRM,) ont révélé une tumeur suspecte. Elle est pratiquée par un neurochirurgien qui effectue un petit prélèvement de tissu. Ce prélèvement est examiné au microscope par un médecin anatomopathologiste qui étudie l’architecture du tissu et la nature des cellules qui le composent.
La biopsie peut être stéréotaxique ou directe. (Voir La Chirurgie)

Le cerveau est le siège de toutes les fonctions du corps et des émotions.
Il est contenu et protégé par la boîte crânienne et constitué de deux parties appelées hémisphères.
Le cervelet, placé sous les hémisphères à la base arrière du crâne, assure l’équilibre
Le tronc cérébral est la partie située au niveau du cou. Il regroupe les fonctions vitales.
La moelle épinière, située à l’intérieur de la colonne vertébrale, communique avec le tronc cérébral. Elle est la base du départ des nerfs rachidiens.

L’ensemble de ces parties constitue le Système Nerveux Central (SNC) par opposition au système nerveux constitué par les nerfs(que l’on appelle périphérique).

Le cerveau est protégé par des membranes qu’on appelle les méninges. Il est également protégé par du liquide qui circule du cerveau à la moëlle épinière appelé liquide céphalo-rachidien. Ce liquide est fabriqué par des cavités appelées ventricules. Il y a 4 ventricules à l’intérieur du cerveau.

Le tissu cérébral est principalement constitué par les neurones et par les cellules gliales (astrocytes et oligodentrocytes) qui assurent le soutien des neurones.

La typologie des tumeurs

Qu’est-ce qu’une tumeur ?
Une tumeur est une masse qui résulte d’une division accrue et incontrôlée, plus ou moins rapide de cellules. Dans le cerveau, cette prolifération peut porter sur les cellules de la glie (astrocytes, oligodendrocytes), sur les cellules qui constituent les méninges. Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes ou encore d’agressivité intermédiaire.

Pourquoi les tumeurs cérébrales se développent-elles ?
Les multiples recherches sur les facteurs environnementaux et héréditaires ne permettent pas, actuellement, de définir clairement la relation entre ces facteurs et le développement de la tumeur cérébrale, sauf dans un petit nombre de cas (environ 5%).

Quels sont les différents types de tumeurs ?
Les tumeurs cérébrales peuvent être primaires ou secondaires.
Les tumeurs primaires ont leur origine dans le cerveau tandis que les tumeurs secondaires sont des métastases provenant de tumeurs développées sur d’autres organes du corps.

Les tumeurs cérébrales primitives les plus fréquentes sont les gliomes, issus des cellules gliales entourant les neurones.Les gliomes sont répartis en plusieurs groupes selon le type de cellules gliales :
* les Astrocytomes représentent le type le plus fréquent. Ils se développent à partir de cellules appelées astrocytes. Il existe plusieurs grades pour définir l’activité des cellules tumorales. Ils vont de I à IV. Ce dernier est appelé également Glioblastome.
* Les Ependymomes se développent à partir de cellules qui tapissent les ventricules cérébraux, le plus souvent le 4ème ventricule.
* Les Oligodendrogliomes se développent à partir de cellules gliales appelées oligodendrocytes
* Les Gliomes mixtes contiennent plusieurs types de cellules gliales.
* Les Gliomes du tronc cérébral
* Les Gliomes du nerf optiqueLes Tumeurs neuroectodermales primitives sont plus fréquentes chez les enfants et les jeunes adultes. Elles ont pour origine des cellules peu différenciées que l’on retrouve au stade embryonnaire. Elles se nomment
* Médulloblastome
* Neuroblastome
* Pinéoblastome

Les Tumeurs germinales sont rares et surviennent plutôt chez les enfants et les jeunes adultes. Les cellules qui composent ces tumeurs se retrouvent dans les gonades, elles sont dites germinales.
La tumeur germinale la plus fréquente est le Germinome.

Les Tumeurs de la région sellaire :
Il s’agit d’une petite région cérébrale bien spécifique où il y a un important centre hormonal : l’hypophyse qui peut être le site de tumeurs comme :
* l’Adénome hypophysaire
* le Craniopharyngiome

Les Tumeurs d’origine hématopoïétique. Ces tumeurs proviennent des cellules sanguines.
* le Lymphome cérébral primitif

Signes et symptômes associés à la présence de tumeurs cérébrales
Les manifestations cliniques sont variables. Elles dépendent :
- de la localisation de la tumeur,
- du volume de la lésion,
- de l’hypertension intra-cranienne
- de l’hydrocéphalie ou de l’œdème associé
ces manifestations sont souvent fluctuantes dans leur intensité, influencées notamment par la fatigue.

Il peut s’agir de :- crises d’épilepsie, partielles ou généralisées
- vertiges, troubles de l’équilibre
- céphalées prédominant souvent le matin
- nausées matinales, vomissements
- diminution de la force ou troubles de la sensibilité d’un coté du corps
- troubles de la mémoire, de l’attention, de l’orientation
- une apathie, une lenteur dans les gestes ou le raisonnement
- des troubles de la paroles (pour parler et/ou pour comprendre), des troubles de l’écriture
- troubles auditifs, visuels
- troubles de l’humeur
- ….